Хермафродитизъм при хора: причини, симптоми, лечение. Хермафродитизъм при хората: какво е това, признаци на истински и фалшив хермафродитизъм. Признаци на хермафродитизъм при деца

Всички сме чували за хермафродити, но не всеки знае, че има няколко разновидности на хермафродитизма.

Този феномен заслужава всеки да знае повече за него.

Сексуален хермафродитизъм

Сексуалният хермафродитизъм се отнася до ситуация, при която човек има определена степен на развити полови органи и на двата пола, както функционално, така и анатомично. Сексуалният генерализиран хермафродитизъм разделя всички бисексуални лица в една група.

Как се различава фалшивият хермафродитизъм от истинския хермафродитизъм?

Както бе споменато по-горе, бисексуалността или хермафродитизмът се изразява в наличието на гениталиите на два пола в един човек. Има такива видове хермафродитизъм като истински хермафродитизъм и фалшив. Как истинският хермафродитизъм е толкова различен от фалшивия?

Фалшивият псевдохермафродитизъм е заболяване, при което човек има полови жлези от един пол, но външните му полови органи са сходни по структура с тези на противоположния пол. Псевдо хермафродитизмът може да бъде както женски, така и мъжки. В случая на мъж, той има женски външни полови органи. Има две аномалии в това състояние на нещата. Първият е хипоспадия, при която мъжката уретра не се развива правилно, а вторият е крипторхизъм, когато тестисите са разположени необичайно, неправилно.

Истинският хермафродитизъм се наблюдава при хора, чието тяло съдържа гонади и на двата пола. При истински хермафродитизъм се разграничават повече аномалии, отколкото при фалшив. Това са ovotestis и аномалия на половите жлези под формата на отделно мъжки, отделно женски полови органи, и хипоспадия, и крипторхизъм.

Женски хермафродитизъм

Характеристика на женския хермафродитизъм е, че жената има женски хромозомен и генетичен пол, вътрешните полови органи съответстват на женските, но външните полови органи са мъжки. Често при раждането на такъв хермафродит му се дава мъжки паспортен пол. След това, достигайки зрялост, такъв "мъж" по поведение напълно прилича на жена, най-често се класифицира като пасивен хомосексуалист.

Обикновеният женски хермафродитизъм, както и почти всички други форми на хермафродитизъм, предполага безплодие при всички индивиди с подобни аномалии в развитието.

Хермафродитизмът е вродена анормална структура на външните полови органи, която затруднява определянето на пола на детето.

Има фалшив мъжки, фалшив женски и истински хермафродитизъм. В допълнение, хермафродитизмът е симптом на различни вродени заболявания на репродуктивната система по отношение на етиологията, патогенезата и клиниката.

Честотата на поява е 1:1700-1:2500 новородени.

Етиопатогенеза. Диференциацията на външните полови органи зависи единствено от наличието на андрогени и се извършва в периода от 6-та до 16-та седмица на бременността. Диференциацията на външните гениталии според мъжкия тип се определя от адекватно ниво на андрогени. Разделянето на урогениталния синус на уретрата и вагината без по-нататъшна диференциация се дължи на липсата на андрогени. Диференциацията на половите жлези в тестиси или яйчници зависи от наличието на Y хромозома и се определя директно от присъствието на H-Y антигена, HLA антигена, открит на повърхността на всички мъжки клетки. Когато половите жлези се диференцират в тестисите, те произвеждат и отделят тестостерон, който е предшественик на дихидротестостерона, мощен андрогенен хормон, участващ в половата диференциация. По този начин, появата на метаболитни или растежни нарушения на всеки етап от този процес може да доведе до неадекватно производство на андрогени и непълна сексуална диференциация или фалшив хермафродитизъм при момчетата.

Излишното производство на андроген при момичетата имитира ефектите на тестостерона и дихидротестостерона при момчетата, отчасти причинявайки уголемяване на клитора, непълно сливане на лабиите и непълно отделяне на уретрата и вагината. В същото време прекомерното производство на андрогени в плода може да се дължи на повишен синтез на андрогени в надбъбречните жлези или яйчниците на майката или въвеждането на андрогени по време на хормонална терапия.

Най-честата причина за повишено производство на андрогени в плода е вродена надбъбречна хиперплазия, дължаща се на дефицит на 21-хидроксилаза (най-често), участваща в синтеза на кортизол, и по-рядко на дефицит на 3-(β)-хидроксистероид дехидрогеназа или 11-хидроксилаза.

Клиника. Неправилната структура на външните гениталии се диагностицира веднага след раждането.

Клинични проявления:

Невъзможността за определяне на пола след изследване на външните полови органи;

С малък размер на пениса (дължината на пениса, измерена от пубисната става до върха на главата, е по-малка от 2,0 cm) при "очевидно момче";

Разположението на половите жлези (тестисите) в срамните устни на „очевидното момиче“;

С разцепване на пениса и скротума в комбинация с екстрофия на пикочния мехур.

Обикновено трудностите с определянето на пола възникват при най-тежките форми на хипоспадия.

Диагностика.

А. Диагнозата не е под съмнение, тъй като веднага след раждането на детето по време на първоначалния преглед се разкрива анормална структура на външните гениталии. Трудностите при диагностицирането се дължат на определянето на пола на детето. По въпросите на половото идентифициране е задължително съвместното наблюдение на неонатолог, ендокринолог и генетик.

Б. На първо място, за да изберете пола, е необходимо да определите половия хроматин на 3-5-ия ден от живота (намазка от букалната лигавица за определяне на хетерохроматин (Bar тела).

1. При внимателно наблюдение повечето новородени ще бъдат с 3% или повече положителен хроматин (всяка възрастна жена трябва да има 15-30% положителен хроматин).

При хроматин-положителни новородени се диагностицира фалшив женски хермафродитизъм, дължащ се на вирилизация на практически здраво новородено женско дете. В този случай, за да се установи клиничната форма на хермафродитизъм при дете с положителен X-хроматин (кариотип 46,XX), е необходимо да се определи екскрецията на 17-кетостероиди в урината, нивото на 17-хидроксипрогестерон в кръвта. (100-1000 пъти по-високи, отколкото при здрави новородени) . С увеличаване на тези показатели се диагностицира вродена хиперплазия на надбъбречната кора. При многократно определяне на нивото на натрий и калий в кръвния серум, хиперкалиемия и хипонатриемия показват вродена надбъбречна хиперплазия. Диагностична лапароскопия и/или лапаротомия на възраст 6-18 месеца. животът с хистологично изследване на половите жлези ще помогне окончателно да се установи диагнозата при ненадбъбречни форми на фалшив женски хермафродитизъм.

2. Мъжкият фалшив хермафродитизъм се диагностицира при новородени с отрицателен полов хроматин. Тук диференциалната диагноза е сложна и фундаментално важна за окончателния избор на пол, тъй като въпреки значителната степен на феминизация на външните гениталии, някои пациенти в пубертета могат да имат спонтанен пубертет със задоволителна функция на тестисите, а някои не само не имат сексуално развитие, но няма чувствителност към екзогенна хормонална терапия. При новородени с отрицателен полов хроматин е необходимо да се изследва кръвта за кариотип, да се определи нивото на тестостерон и други андрогенни хормони, да се проведе радиологично изследване (сдинтиграфия, ретроградна уретрография, пиелография), ултразвук за определяне на структурата на вътрешните органи. При повишаване на тестостерона в кръвта на новородени е необходимо да се проведе тест с тестостерон - интрамускулно инжектиране на човешки хорион гонадотропин в доза от 500 единици 4 пъти интрамускулно в продължение на 3 дни. Ако няма повишаване на тестостерона в кръвта на фона на продължаващата терапия, се диагностицира тестикуларна феминизация и новороденото трябва да се припише на женския пол, тъй като маскулинизацията при тези новородени никога няма да настъпи дори при въвеждането на екзогенни андрогени.

3. Повечето деца с истински хермафродитизъм имат 46,XX кариотип или мозаицизъм, включващ X хромозомата. Те са положителни за хроматин. Окончателна диагноза след установяване на повишено ниво на тестостерон и нормално или леко повишено ниво на 17-хидроксипрогестерон. Изясняването на нивото на биохимичните нарушения е възможно само в специализирани центрове.

Има мнение, че установяването на пола на детето зависи преди всичко от функционалната анатомия на външните полови органи, а не от хромозомния йол. Ако дължината на пениса не надвишава 2 см, тогава е в интерес на детето да го класифицира като женски, тъй като има малка надежда, че когато стане възрастен, пенисът ще може да изпълнява адекватно неговата функция.

Б. Определяне на кариотипа. За определяне на хромозомния анализ е необходимо да се вземе проба от периферна кръв. Изборът на начална терапия се прави преди резултатите от кариотипа (това изследване обикновено отнема 5-7 дни) въз основа на резултатите от анализа на половия хроматин.

Диференциалната диагноза се извършва с фалшив женски хермафродитизъм със състояния, причинени от въвеждането на майчини андрогени или повишено производство на собствени андрогени, както и повишено производство на андрогени в плода поради вродена надбъбречна хиперплазия.

Истинският хермафродитизъм е рядък и обикновено не е необходимо изследване на нивата на тестостерон, докато не се изключи вродена надбъбречна хиперплазия.

Хромозомните аномалии рядко водят до проблема с неясен пол. Те включват предимно синдром на Turner (аномалия 45,X), синдром на Klinefelter (47,XXY).

Лечение. Най-важният аспект на лечението е запазването на тайна в интерес на родителите и детето по време на диагностичните изследвания. До установяване на пола е необходимо да се избягва използването на определени думи, указващи пола на детето, за да не се насочват родителите към един или друг пол на тяхното дете, а също и в медицинската история на майката и новороденото да не посочва пола на детето и да не попълва акт за раждане.

Хирургична корекция на външни гениталии в ранна възраст (до 2 години). Ако е необходимо, през пубертета се предписва хормонална заместителна терапия.

Отстраняването на гонади и вътрешни гениталии, които не съответстват на избрания пол, е възможно по време на лапаротомия на възраст 6-18 месеца. живот с ненадбъбречни форми на фалшив женски хермафродитизъм.

Ако е необходимо, вродена хиперплазия на надбъбречната кора - заместителна терапия с глюко- и минералкортикоиди (за повече подробности вижте параграф 8.3). Хирургичната корекция на външните гениталии се извършва с неусложнена форма до 2 години, с форма на загуба на сол - на 5-6 години.

Прогноза. Резултатът от лечението се определя както от състоянието на физическото здраве на детето, така и от социалната му адаптация в зряла възраст. В по-голямата част от случаите - безплодие.

Хермафродитизмът при хората е много загадъчно явление, което, въпреки че е известно от много дълго време (според легендата, първият хермафродит е син на гръцките богове), не е много известно на науката.

Случаите на хермафродитизъм са по-чести сред животните, при хората това явление е доста рядко. Полът на човек се определя от преобладаването на определени полови жлези, в зависимост от преобладаването в една или друга посока се развиват женски или мъжки полови белези (както първични, така и вторични). Това се отнася пряко за гениталиите, развитието на женските гърди, тембъра на гласа и линията на косата. Броят на женските или мъжките полови жлези се проявява в походката, поведението, характера и психо-емоционалната податливост.

Интерсексуализмът (хермафродитизъм) се различава в истински хермафродитизъм и фалшив (мъжки и женски). При фалшив тип патология човек има генетичен мъж (или жена), а гениталиите му се развиват от противоположния пол. Истинският хермафродитизъм се проявява с наличието на две тъкани – тестикуларна и яйчникова. Най-просто казано, фалшивият хермафродитизъм е явление, при което полът и характеристиките на пола са свързани с различни полове, а истинският хермафродитизъм е наличието на жлези от различен пол в едно тяло, тези жлези също могат да се слеят в едно.

Истинският хермафродитизъм се диагностицира изключително рядко, той не само води до безплодие, но може да бъде и причина за промяна в психо-емоционалното здраве на човек. Понякога истинският хермафродитизъм причинява странно и дори неморално човешко поведение.

Що се отнася до фалшивия тип, когато говорят за такава патология като хермафродитизъм, те имат предвид точно този тип. Подразделя се на фалшив мъжки хермафродитизъм - когато има мъжки полови жлези, а гениталиите отвън приличат повече на женски. В същото време фигурата се развива според женския тип и човек също има определен тембър на гласа и по-лабилна „женска“ психика; и фалшив женски хермафродитизъм - човек има полови жлези на жена и мъжки външни органи. По същия начин в човека фигурата, тембърът, главата, косата и психиката се развиват според вида на силния пол.

Възможни причини

Подозрителните и слабо образовани хора смятат хермафродитизма за машинации на зли духове, някои от тях като цяло са против живота на хермафродитите в обществото. Запознати обаче са възмутени от тази позиция, тъй като освен ненормалното устройство на половите органи, други отклонения при хермафродитите са рядкост. Що се отнася до поведенческите характеристики на тези хора, те са съвсем разбираеми - две противоположни личности трябва да съжителстват в едно тяло. И да, не се случва на всеки.

Днес учените излагат различни теории и предположения за причината за тази патология, но все още няма точни данни. Повечето учени са склонни да вярват, че хермафродитизмът е спонтанен провал в гените по време на вътреутробното развитие. Това се случва на ранен етап от развитието на ембриона, може да има няколко причини за това:

  1. Токсични отрови (жена по време на бременност приема лекарства, забранени от лекарите).
  2. Излагане на радиация.
  3. Влияние на вируси и други инфекции (например токсоплазмоза).

В женския ембрион има излишък от андрогени, които дават тласък на образуването на мъжки гениталии, а в мъжкия ембрион женските генитални органи се развиват поради дефицит на тестостерон. Това може да се случи, когато:

  • заболявания на надбъбречните жлези;
  • патологични процеси в хипофизната жлеза и хипоталамуса;
  • туморни процеси в половите жлези.

Има предположение за наследствено предразположение към хермафродитизъм, тъй като науката разполага с данни за определен семеен характер на това явление.

Диагностика на патология

Диагнозата на патологията се основава на няколко точки:

  1. Снемане на анамнеза - протичане на бременността при майката, какви са усложненията, заболяванията, инфекциите, какви лекарства са приемани и др. Имало ли е някакви аномалии при раждането на детето, как е преминало през пубертета, имало ли е съответствие с възрастовите норми. Има ли полов живот, какво е положението с репродуктивната функция и др.
  2. Преглед - лекарят разкрива възможни отклонения по отношение на вторичните полови белези (развитие на мускулна маса, млечни жлези, тип тяло, растеж на косата), както и установява наличието на заболявания на вътрешните органи.
  3. Кариотипирането е изследване за определяне на генетичния пол на пациента, за това се изследват съставът и броят на хромозомите.
  4. Консултация с уролог или гинеколог - специалистите изследват гениталиите и установяват аномалии.
  5. Ултразвук - това изследване помага за внимателно изследване на структурата на вътрешните полови органи и идентифициране на малформации.
  6. ЯМР е по-подробно и точно изследване на вътрешните полови органи.
  7. Анализ на урина и кръв за хормони.

Лечение на патология

Ако се потвърди наличието на псевдохермафродитизъм, лечението включва операция, хормонална терапия, психологическа помощ и правна подкрепа.

Лекарствената корекция на фалшивия хермафродитизъм се извършва с помощта на хормони, които са доминиращи или желани за конкретен пациент. Тоест, ако пациентът е доминиран от мъжки хормони и той се чувства като мъж, тогава се предписват хормонални средства, които ще потиснат излишъка от женски хормони. И обратно.

Хирургическата интервенция помага на пациента да получи полови органи, които няма да са в противоречие с неговата самоидентификация. В същото време гениталиите, които не са характерни за този пол, ще бъдат премахнати.

Помощта на квалифициран психолог е много важна за пациент с хермафродитизъм. „Объркването“ в пола, което се случва при такова дете в детството, само се влошава с годините. Задачата на психолога е не само да помогне на пациента да се справи с пола си, но и да го освободи от чувството за малоценност. Освен това психологът задължително трябва да работи с близките на своя пациент, тъй като те често трудно приемат настоящата ситуация.

По време на лечението на хермафродитизма често възниква въпросът за промяна на пола. Такова решение трябва да бъде подкрепено с правна подкрепа. Обществото и държавата трябва да приемат евентуално новия пол на човек, затова и юристите трябва да участват в решаването на този проблем.

Най-подходящата възраст за откриване на патология и за нейното лечение е първата година от живота на детето. Приспособяването в по-напреднала възраст може да бъде придружено от силни психологически сътресения, с които не всеки може да се справи. В повечето случаи откриването на истинския пол за много пациенти причинява депресия, опити за самоубийство и други негативни явления.

Родителите, които лекуват детето си за хермафродитизъм, трябва да разберат, че за лекаря е изключително трудно да определи бъдещия пол на детето. Веднага щом се започнат съответните хормонални препарати, няма да има връщане назад, а ако е допусната грешка, тя ще стане фатална. Следователно, преди да започнете лечението, трябва да има ясна увереност в доминирането на определени хормони, за това се провеждат множество тестове и изследвания.

В момента най-новите технологии позволяват извършването на генетично изследване в утробата и, ако е необходимо, коригиране на аномалии още преди раждането на бебето, което позволява да се роди цял и здрав човек.

Но какво да кажем за онези хора, които не са преминали необходимия преглед в детството и сега живеят „не със собствените си“ гениталии? Лекарите имат някои теории, които могат да направят живота на хермафродитите много по-лесен. Смята се, че хермафродитът не е нито мъж, нито жена. Това е третият етаж. В момента границите между мъжкото и женското начало постепенно се изтриват, освен това самата природа показва, че съществуването на трети пол е напълно възможно - всички човешки ембриони първоначално са двуполови и това е напълно нормално.

    Истински хермафродитизъм или бисексуалност - наличието на гонади от двата пола в един индивид: яйчник и тестис или гонади със смесена структура (ovotestis)

    Фалшив или псевдохермафродитизъм - несъответствие между структурата на външните полови органи и пола на половите жлези.

В гинекологичната практика най-често се срещат следните форми на хермафродитизъм:

    Фалшив женски хермафродитизъм (най-честата форма е вроден адреногенитален синдром).

Патогенеза:

Това е генетично обусловена хиперпродукция на надбъбречни андрогени, свързана с хиперплазия на кортикалното вещество.

Клиника:се появява веднага след раждането. Определя се нарушение на структурата на външните полови органи:

    уголемяване на клитора

    Наличието на урогениталния синус

    Задълбочаване на влагалищния вестибюл

    Наличието на висок чатала

    Недоразвитие на малки и големи срамни устни

Пубертетът започва рано (4-6 години), протича според мъжкия модел.

С този синдром (AGS или фалшив женски хермафродитизъм) - има вагина, матка, яйчници (вагината се отваря в урогениталния синус); половият хроматин е положителен, женският кариотип е 46хх. Вроденият адреногенитален синдром причинява вирилизация при момичета и води до преждевременно сексуално развитие при хетеросексуален тип.

Диагностика:

  • Ултразвук на тазовите органи, надбъбречните жлези или компютърна томография

    Определяне на хормони: тестостерон, 17-хидроксипрогестерон и дехидроепиандростерон в кръвта, нормализирани след тест с глюкокортикоидни лекарства.

Лечение на вроден адреногенитален синдром:

Състои се в назначаването на глюкокортикоидни лекарства (преднизолон или дексаметазон) за дълго време.

В случай на груба вирилизация на външните полови органи се извършва коригираща пластична хирургия: отстраняване на пенисовидния клитор, дисекция на предната стена на урогениталния синус и образуване на вагинален отвор.

Диференциална диагнозавроден адреногенитален синдром трябва да се извърши с вирилизиращ тумор на надбъбречните жлези. При вирилизиращ тумор на надбъбречните жлези, вирилизацията на външните гениталии се проявява само в увеличаване на клитора, урогениталния синус при момичетата отсъства. Скоростта на развитие на вирилните симптоми зависи от скоростта на растеж на тумора и производството на активни андрогени, секретирани от неговите тъкани.

Диагностика:

  • Ултразвук на тазовите органи, надбъбречните жлези или компютърна томография (отбелязва се едностранно увеличение на надбъбречната жлеза.

    Определяне на съдържанието на тестостерон, 17-хидроксипрогестерон и дехидроепиандростерон в кръвта след тест с глюкокортикоидни препарати (след теста количеството на горните хормони в кръвта не се променя, поради автономната секреция на андрогени само от тумора тъкан).

Лечениетуморите винаги са оперативни, тъй като вирилизиращите тумори на надбъбречните жлези при деца най-често са злокачествени.

    Фалшив мъжки хермафродитизъм (синдром на тестикуларна феминизация или синдром на Морис) е една от моногенните мутации. Кариотипът на пациентите е 46xy.

При раждането се отбелязва женският тип структура на външните полови органи, вагината е къса, сляпа. Фенотипът на възрастните пациенти е чисто женски. Млечните жлези са добре развити, но зърната са недоразвити, перипапиларните полета са слабо изразени. Поради липсата на андрогенни рецептори в таргетните органи при пациентите липсва генитално и аксиларно окосмяване.

Има пълни и непълни форми на синдром на тестикуларна феминизация:

    Пълна форма синдром на тестикуларна феминизация

Клиничната картина е типична, фенотипът на болните е чисто женски, млечните жлези са добре развити. Външните полови органи са развити по женски тип, вагината винаги е скъсена и завършва сляпо, при 1/3 от пациентите гонадите са разположени в коремната кухина, при 1/3 - в ингвиналните канали, често при пациенти там е ингвинална херния, чието съдържание е тестисът; при 1/3 от пациентите тестисите се намират в дебелината на големите срамни устни.

Диагностика:

  • Гинекологичен преглед

    Идентифициране на ингвинална херния, което е изключително рядко при жените

    Ултразвук на тазовите органи (диагностицирана е липсата на матка)

    лапароскопия: открива се липса на матка, фалопиеви тръби и наличие на тестиси (ако са в коремната кухина).

      Непълна форма на синдром на тестикуларна феминизация

Пациентите развиват вирилови характеристики още през първото десетилетие от живота си. Външните полови органи са развити според мъжкия тип: има сливане на големите срамни устни, увеличаване на клитора и персистиране на урогениталния синус. По време на пубертета се развива хипертрихоза и леко се увеличават млечните жлези. Матката и фалопиевите тръби отсъстват, тестисите обикновено се намират в коремната кухина.

Лечение:

Лечението на синдрома на тестикуларната феминизация е хирургично поради риск от злокачествено заболяване на дефектните тестиси. При пълна форма на синдром на тестикуларна феминизация, операцията се извършва най-добре на възраст 16-18 години (след завършване на растежа и развитието на вторичните полови белези). При непълна форма на синдром на тестикуларна феминизация, половите жлези трябва да бъдат отстранени преди началото на пубертета, което се случва с явления на вирилизация. След това се провежда циклична хормонална терапия с естрогени и прогестогени или комбинирани естроген-гестагенни лекарства (като циклопрогини). С тази форма се извършва и корекция на външните полови органи: отстраняване на клитора, дисекция на външната стена на урогениталния синус, ако е необходимо, се извършва пластика на влагалището от тазовия перитонеум.

Този термин се отнася до такава патология на развитието на половите жлези, когато в индивида се откриват анатомично и функционално развити жлези от двата пола. Има два вида хермафродитизъм: истински и фалшив. Истинският хермафродитизъм или бисексуалност е наличието на гонади от двата пола в един индивид: яйчник и тестис или гонади със смесена структура (ovotestis). Фалшивият хермафродитизъм или псевдохермафродитизъм е несъответствие между структурата на външните полови органи и естеството на половите жлези. Има фалшив женски и мъжки псевдохермафродитизъм.

Фалшивият женски хермафродитизъм се среща много по-рядко. Причините за тази форма на хермафродитизъм са: бременната майка на нероденото дете приема дози андрогени или прогестерон; наличието на андроген-секретиращ тумор при майката; генетично обусловена хиперпродукция на андрогени при дете, започнала в утробата - вродена форма на адреногенитален синдром. При изследване вътрешните полови органи (вагина, матка, фалопиеви тръби и яйчници) са развити според женския тип, но в същото време зачатъците на мъжките полови елементи остават нередуцирани. Външните полови органи са развити по тип, който се доближава до мъжкия: клиторът е уголемен, големите срамни устни, слети по средната линия, приличат на скротум, уретрата и влагалището в долната трета не са разделени и образуват урогениталния синус, който се отваря под увеличен клитор.

Мъжкият псевдохермафродитизъм се характеризира с обратна връзка: при наличие на мъжки полови жлези (тестиси), външните полови органи повече или по-малко приличат на структурата на жените. При преглед се открива малък пенис, наподобяващ разширен клитор, хипоспадия. Често скротумът е разделен на две гънки, слети по средната линия, наподобяващи големи гениталии.

Диагностика тези дефекти често са трудни, особено в детството. Затова понякога се наблюдават грешки при възпитанието на такива деца: женското дете се възпитава като момче и обратно.

Лечение. Дефектните тестиси се отстраняват оперативно поради риск от малигнезирането им. При наличие на андроген-секретиращ тумор е показано отстраняването му. Въпросът за хирургичното лечение се решава индивидуално във всеки случай и зависи от формата на хермафродитизма. Пластичната хирургия се използва и за коригиране на външните полови органи, хормонална терапия.

Нарушение на сексуалното развитие при момичета

Процесът на половото развитие (съзряване) се характеризира с настъпване на множество количествени и качествени промени в тялото на момичето, подготвящи го за осъществяване на репродуктивната функция. Има две фази на пубертета: първата е предпубертетна, характеризираща се с "скок" в растежа, поява на вторични полови белези, по-нататъшно развитие на гениталните органи и завършваща с появата на първата менструация. Втората фаза започва с периода на менархе и завършва със завършване на половото и соматично развитие. Физиологичният процес на половото развитие протича в определена генетично кодирана последователност, която се улеснява главно от невроендокринната система, особено от половите стероидни хормони.

Нарушенията на сексуалното развитие не са еднакви по естеството на патологичния процес, клиничната картина, времето на поява и проява на симптомите. Разграничете следните нарушения на сексуалното развитие при момичетата:

    преждевременно сексуално развитие;

    забавено сексуално развитие;

    нарушения на половото развитие в пубертета;

    липса на сексуално развитие (гонадна дисгенезия, аплазия на яйчниците).

Етиология. Важна роля в появата на нарушения на сексуалното развитие играят патологичните процеси, които се проявяват в извънматочния период, по време на раждането и по време на неонаталния период (прееклампсия, заплаха от прекъсване на бременността, аномалии на родовите сили, асфиксия на плода, наранявания на централната нервна система, недоносеност, недохранване на плода, инфекциозни заболявания и алкохолизъм на майката и др.). На особено място са инфекциозните заболявания, прекарани в детството и пубертета. Редки причини за аномалии в развитието са неоплазми и кисти на хипоталамо-хипофизната система, яйчниците, надбъбречните жлези. Характерът на нарушенията може да бъде органичен или функционален.

Дял