Все мы слышали о гермафродитах, но далеко не каждый знает о том, что есть несколько разновидностей гермафродитизма.

Это явление заслуживает того, чтобы каждый узнал о нем больше.

Половой гермафродитизм

Под половым гермафродитизмом подразумевается ситуация, когда у человека есть в определенной степени развитые половые органы обоих полов как в функциональном, так и в анатомическом отношении. Половой обобщенный гермафродитизм выделяет всех двуполых лиц в одну группу.

Чем ложный гермафродитизм отличается от истинного гермафродитизма?

Как уже было сказано выше, двуполость, или гермафродитизм выражается в наличии у одного человека половых органов двух полов. Есть такие виды гермафродитизма, как истинный гермафродитизм и ложный. Чем же истинный так отличается от ложного гермафродитизма?

Ложный псевдо гермафродитизм собой представляет болезнь, при которой человек имеет гонады одного пола, но его наружные половые органы схожи по строению с органами противоположного пола. Псевдо гермафродитизм может быть как женским, так и мужским. В случае с мужчиной, он имеет женские наружные половые органы. При этом есть две аномалии при таком положении дел. Первая - гипоспадия, при которой мужской мочеиспускательный канал развивается неправильно, и вторая - крипторхизм, когда яички расположены ненормально, неправильно.

Истинный же гермафродитизм замечен у людей, организм которых содержит гонады обоих полов. При истинном гермафродитизме различают больше аномалий, чем при ложном. Это и овотестис, и аномалия гонад в форме отдельно мужских, отдельно женских половых органов, и гипоспадия, и крипторхизм.

Женский гермафродитизм

Особенностью женского гермафродитизма является то, что женщина имеет женский хромосомный и генетический пол, внутренние половые органы соответствуют женским, но наружные половые органы - мужские. Часто при рождении такого гермафродита ему ставят мужской паспортный пол. Тогда, достигая зрелости, подобный «мужчина» поведением полностью напоминает женщину, чаще всего причисляя себя к пассивным гомосексуалистам.

Женский обычный гермафродитизм, равно как и практически все другие формы гермафродитизма, подразумевает бесплодие у всех индивидуумов с подобными аномалиями в развитии.

Гермафродитизм - врожденное аномальное строение наружных гениталий, затрудняющее определение пола ребенка.

Различают ложный мужской, ложный женский и истинный гермафродитизм. Кроме того, гермафродитизм является симптомом различных по этиологии, патогенезу, клинике врожденных заболеваний репродуктивной системы.

Частота встречаемости 1:1700-1:2500 новорожденных.

Этиопатогенез. Дифференцирование наружных половых органов зависит исключительно от наличия андрогенов и происходит в период с 6-й по 16-ю неделю гестации. Дифференцирование наружных половых органов по мужскому типу определяется адекватным уровнем андрогенов. Деление урогенитального синуса на уретру и влагалище без дальнейшего дифференцирования обусловлено отсутствием андрогенов. Дифференциация гонад в яички или яичники зависит от наличия Y-хромосомы и определяется напрямую наличием H-Y-антигена, HLA-антигена, имеющегося на поверхности всех мужских клеток. При дифференциации гонад в яички они продуцируют и выделяют тестостерон, являющийся предшественником дегидротестостерона - мощного андрогенного гормона, участвующего в дифференциации пола. Таким образом, возникновение нарушений метаболизма или роста на любом этапе этого процесса может привести к неадекватной продукции андрогенов и незавершенной половой дифференцировке или ложному гермафродитизму у мальчиков.

Избыточная продукция андрогенов у девочек имитирует эффекты тестостерона и дегидротестостерона у мальчиков, частично вызывая увеличение клитора, неполное сращение половых губ и неполное разделение уретры и влагалища. При этом избыточная продукция андрогенов у плода может быть обусловлена повышенным синтезом андрогенов в надпочечниках или яичниках матери или введением ей андрогенов при проведении гормональной терапии.

Наиболее частой причиной повышенной продукции андрогенов у плода является врожденная гиперплазия надпочечников, обусловленная дефицитом 21-гидроксилазы (чаще всего), участвующей в синтезе кортизола и реже дефицитом 3-(в)-гидроксистероиддеги- дрогеназы или 11-гидроксилазы.

Клиника. Неправильное строение наружных половых органов диагностируют сразу после рождения.

Клинические проявления:

Невозможность определения пола после осмотра наружных половых органов;

При небольших размерах полового члена (длина полового члена, измеренная от лонного сочленения до кончика головки менее 2,0 см) у «явного мальчика»;

Расположение половых желез (яичек) в половых губах у «явной девочки»;

При расщеплении пениса и мошонки в сочетании с экстро- фией мочевого пузыря.

Обычно трудности с определением пола возникают при наиболее тяжелых формах гипоспадии.

Диагностика.

А. Диагноз не вызывает сомнений, так как сразу после рождения ребенка при проведении первичного осмотра выявляется аномальное строение наружных гениталий. Трудности диагностики обусловлены определением пола ребенка. В вопросах идентификации пола обязательным является совместное наблюдение неонатолога, эндокринолога и генетика.

Б. В первую очередь для выбора пола необходимо на 3-5-й день жизни определить половой хроматин (мазок со слизистой щек для определения гетерохроматина (тельца Бара).

1. При тщательном контроле большинство новорожденных будут на 3% и более хроматинположительными (любая взрослая женщина должна быть на 15-30 % хроматинположительной).

У хро- матинположительных новорожденных диагностируют ложный женский гермафродитизм, обусловленный вирилизацией практически здорового новорожденного ребенка женского пола. В этом случае необходимо для установления клинической формы гермафродитизма ребенка с положительным Х-хроматином (кариотип 46,XX) определить экскрецию 17-кетостероидов с мочой, уровень 17-ги- дроксипрогестерона в крови (в 100-1000 раз выше, чем у здоровых новорожденных). При повышении этих показателей диагностируют врожденную гиперплазию коры надпочечников. При многократном определении уровня натрия и калия в сыворотке крови гиперка- лиемия и гипонатриемия указывает на врожденную гиперплазию надпочечников. Диагностическая лапароскопия и/или лапаротомия в возрасте 6-18 мес. жизни с гистологическим исследованием гонад помогут окончательно установить диагноз при ненадпочечниковых формах ложного женского гермафродитизма.

2. У новорожденных с отрицательным половым хроматином диагностируется мужской ложный гермафродитизм. Здесь дифференциальная диагностика сложна и принципиально важна для окончательного выбора пола, поскольку, несмотря на значительную степень феминизации наружных гениталий, у части больных в пубертатном периоде возможно спонтанное половое созревание с удовлетворительной функцией семенников, а у части не только не происходит полового развития, но нет чувствительности к терапии экзогенными гормонами. У новорожденных с отрицательным половым хроматином необходимо исследовать кровь на кариотип, определить уровень тестостерона и других андрогенных гормонов, проведение радиологического исследования (сдинтиграфия, ретроградная уретрография, пиелография), УЗИ для выяснения строения внутренних органов. При увеличении тестостерона в крови у новорожденных необходимо провести пробу с тестостероном - в/м введение человеческого хорионического гонадотропина в дозе по 500 ЕД 4 раза в/м в течение 3 суток. При отс/тствии увеличения тестостерона в крови на фоне проводимой терапии диагностируется тестикулярная феминизация, а новорожденного следует отнести к женскому полу, так как маскулинизация у эгих новорожденных никогда не произойдет даже при введении экзогенных андрогенов.

3. Большинство детей с истинным гермафродитизмом имеют кариотип 46,XX или мозаицизм с вовлечением Х-хромосомы. Они являются хроматинположительными. Окончательный диагноз после установления повышенного уровня тестостерона и нормального или слегка повышенного уровня 17-гидроксипрогестерона. Уточнение уровня биохимических нарушений возможно только в специализированных центрах.

Есть мнение, что установление пола ребенка зависит прежде всего от функциональной анатомии наружных половых органов, а не от хромосомного иола. Если длина полового члена не превышает 2 см, то в интересах ребенка отнести его к женскому полу, так как не велика надежда на то, что, когда он встанет взрослым, половой член сможет адекватно выполнять свою функцию.

В. Определение кариотипа. Для определения хромосомного анализа необходимо взять образец периферической крови. Выбор начальной терапии делают до получения результатов кариотипа (на это исследование уходит обычно 5-7 дней) на основании результатов анализа на половой хроматин.

Дифференциальный диагноз проводят при ложном женском гермафродитизме с состояниями, обусловленными введением матери андрогенов или повышенной продукцией ее собственных андрогенов, а также увеличенной продукцией андрогенов у плода вследствие врожденной гиперплазии надпочечников.

Истинный гермафродитизм встречается редко, обычно нет необходимости в определении уровня тестостерона до тех пор, пока не будет исключена врожденная гиперплазия надпочечников.

Хромосомные аномалии редко приводят к проблеме неясного пола. К ним прежде всего относят синдром Тернера (аномалия 45,X), синдром Клайнфелтера (47,XXY).

Лечение. Самый важный аспект лечения - сохранение тайны в интересах родителей и ребенка во время проведения диагностических исследований. До установления пола необходимо избегать употребления определенных слов, указывающих на пол ребенка, чтобы не настраивать родителей на тот или иной пол у их ребенка, а также в истории болезни матери и новорожденного не указывать пол ребенка и не заполнять справку о рождении.

Оперативная коррекция наружных гениталий в раннем возрасте (до 2 лет). При необходимости в периоде полового созревания назначается заместительная гормональная терапия.

Удаление гонад и внутренних гениталий, не соответствующих выбранному полу, возможно при проведении лапаротомии в возрасте 6-18 мес. жизни при ненадпочечниковых формах ложного женского гермафродитизма.

При необходимости врожденной гиперплазии коры надпочечников - заместительная терапия глюко- и минералокоргикоидами (подробнее см. п. 8.3). Оперативную коррекцию наружных гениталий проводят при неосложненной форме до 2 лет, при сольтеряющей форме - в 5-6 лет.

Прогноз. Исход лечения определяется как состоянием физического здоровья ребенка, так и его социальной адаптацией во взрослом возрасте. В подавляющем большинстве случаев - бесплодие.

Гермафродитизм у людей – это очень загадочное явление, о котором хоть и известно очень давно (согласно преданиям, первым гермафродитом был сын греческих богов), науке известно не много.

Случаи гермафродитизма чаще встречаются среди животных, у человека это явление встречается довольно редко. Пол человека определяется преобладанием определенных гонад, в зависимости от перевеса в ту или иную сторону, развиваются женские или мужские половые признаки (как первичные, так и вторичные). Это касается непосредственно гениталий, развития женской груди, голосового тембра и волосяного покрова. Количество женских или мужских гонад проявляется в походке, поведении, характере и психоэмоциональной восприимчивости.

Интерсексуализм (гермафродитизм) различается на истинный гермафродитизм и ложный (мужской и женский). При ложном типе патологии человек имеет генетическую стать мужчины (или женщины), а половые органы у него развиваются противоположного пола. Истинный гермафродитизм проявляется наличием двух тканей – тестикуляторной и овариальной. Проще говоря, ложный гермафродитизм – это явление, при котором половая принадлежность и признаки пола имеют отношение к разным полам, а истинный гермафродитизм – это присутствие в одном организме желез разных полов, железы эти могут также сливаются в одну.

Истинный гермафродитизм диагностируется крайне редко, он не только приводит к бесплодию, но и может быть причиной сдвига в психоэмоциональном здоровье человека. Иногда истинный гермафродитизм становится причиной странного и даже аморального поведения человека.

Что касается ложного типа, то, когда говорят о такой патологии как гермафродитизм, имеют в виду именно этот тип. Он подразделяется на ложный мужской гермафродитизм - когда имеются мужские половые железы, а половые органы снаружи больше похожи на женские. При этом фигура развивается по женскому типу, также у человека определенный тембр голоса и более лабильная «женская» психика; и ложный женский гермафродитизм - у человека имеются половые железы женщины и мужские наружные органы. Точно также у человека фигура, тембр голова, оволосение и психика развиваются по типу сильного пола.

Возможные причины

Мнительные и малообразованные люди считают гермафродитизм происками нечистой силы, некоторые из них вообще против жизни гермафродитов в обществе. Однако, людей, знакомых с наукой возмущает такая позиция, ведь кроме аномального строения половых органов, другие отклонения у гермафродитов встречаются редко. Что касается поведенческих особенностей этих людей, то они вполне объяснимы – в одном теле должно уживаться две противоположные личности. Да и то, встречается это не у всех.

Сегодня ученые выдвигают разные теории и предположения насчет причины возникновения этой патологии, но до сих пор точных данных нет. Большая часть ученых склоняется к тому, что гермафродитизм - это спонтанный сбой в генах при внутриутробном развитии. Происходит это на раннем этапе развития эмбриона, причин для этого может быть несколько:

1. Токсические яды (женщина во время беременности принимает запрещенные врачами медикаментозные средства).
2. Воздействие радиационного излучения.
3. Влияние вирусов и других инфекций (например, токсоплазмоз).

У эмбриона женского пола наблюдается переизбыток андрогенов, которые и дают толчок для формирования мужских гениталий, а у эмбриона мужского пола женские половые органы развиваются по причине тестостероновой недостаточности. Такое может происходить при:

• заболеваниях надпочечников;
• патологических процессах в гипофизе и гипоталамусе;
• опухолевых процессах в половых железах.

Существует предположение о наследственной предрасположенности к гермафродитизму, так как наука имеет данные о некоторой семейственности данного явления.

Диагностика патологии

Диагностика патологии основывается на нескольких моментах:

1. Сбор анамнеза – течение беременность у матери, какие были осложнения, заболевания, инфекции, какие препараты принимались и прочее. Были ли аномалии у ребенка при рождении, как проходило половое созревание у ребенка, наблюдалось ли соответствие с нормами возраста. Имеется ли половая жизнь, как обстоит дело с репродуктивной функцией и прочие.
2. Осмотр – врач выявляет возможные отклонения в отношении вторичных половых признаков (развитие мышечной массы, молочных желез, тип фигуры, оволосение), а также выясняет наличие заболеваний внутренних органов.
3. Кариотипирование – исследование на определение генетического пола пациента, для этого изучается состав и количество хромосом.
4. Консультация уролога или гинеколога – специалисты обследуют половые органы и выявляют аномалии.
5. УЗИ– это исследование помогает внимательно изучить строение внутренних половых органов и выявить пороки развития.
6. МРТ – более детальное и точное изучение внутренних половых органов.
7. Анализ мочи и крови на гормоны.

Лечение патологии

Если наличие псевдогермафродитизма подтверждается, лечение включает в себя операционное вмешательство, терапию гормональными препаратами, помощь психолога и поддержку юриста.

Медикаментозная коррекция ложного гермафродитизма осуществляется при помощи гормонов, которые являются доминирующими или желанными для конкретного пациента. То есть если у пациента преобладают мужские гормоны, и он ощущает себя мужчиной, то выписываются гормональные средства, которые будут подавлять избыток женских гормонов. И наоборот.

Операционное вмешательство помогают пациенту получить гениталии, которые не будут диссонировать с его самоидентификацией. При этом не характерные для этого пола половые органы будут удалены.

Очень важна для пациента с гермафродитизмом помощь квалифицированного психолога. «Путаница» в половой принадлежности, возникающая у такого ребенка в детстве, с годами только усугубляется. Задача психолога заключается не только в том, чтобы помочь пациенту разобраться со своим полом, но и избавить его от чувства ущербности. Кроме того, психолог должен в обязательном порядке провести работу и с родственниками своего пациента, так как им зачастую приходится нелегко принять сложившуюся ситуацию.

Во время лечения гермафродитизма часто возникает вопрос о смене пола. Такое решение должно иметь под собой юридическую поддержку. Общество и государство должно принять возможно новый пол человека, поэтому юристы также должны принять участие в решении этой проблемы.

Самым идеальным возрастом для обнаружения патологии и для ее лечения является первый год жизни ребенка. Корректировка в более взрослом возрасте может сопровождаться сильными психологическими потрясениями, справиться с которыми способны не все. В большинстве случае выяснение своего истинного пола для многих пациентов становится причиной депрессий, попыток суицида и прочих негативных явлений.

Родителям, которые лечат своего ребенка от гермафродитизма необходимо понимать, что врачу крайне сложно определить будущий пол ребенка. Как только начат прием соответствующих гормональных препаратов, назад пути уже не будет, и, если была допущена ошибка, она станет фатальной. Поэтому до начала лечения должна быть четкая уверенность в доминировании тех или других гормонов, для этого проводятся многочисленные тесты и исследования.

На сегодняшний момент новейшие технологии позволяют проводить генетическую экспертизу внутриутробно, и при необходимости исправлять аномалии еще до рождения малыша, что позволяет появиться на свет цельной и здоровой личности.

Но что делать тем людям, которые в детстве не прошли нужное обследование и теперь живут «не со своими» половыми органами? У врачей есть некоторая теория, которая может существенно облегчить жизнь гермафродитов. Есть мнение, что гермафродит – это и не мужчина, и не женщина. Это третий пол. В настоящее время границы между мужским и женским началом постепенно стираются, к тому же сама природа указывает на то, что существование третьего пола вполне возможно – все человеческие эмбрионы изначально двуполые, и это совершенно нормально.

Истинный гермафродитизм, или двуполость – наличие у одного индивидуума гонад обоего пола: яичника и яичка или гонад смешанного строения (овотестис)

Ложный или псевдогермафродитизм – несоответствие строения наружных половых органов полу гонад.

В гинекологической практике наиболее часто встречаются следующие формы гермафродитизма:

Ложный женский гермафродитизм (наиболее распространенной формой является врожденный адреногенитальный синдром).

Патогенез:

Это генетически обусловленная гиперпродукция андрогенов надпочечников, связанная с гиперплазией коркового вещества.

Клиника: проявляется сразу после рождения. Определяется нарушение строения наружных половых органов:

Увеличение клитора

Наличие урогенитального синуса

Углубление преддверия влагалища

Наличие высокой промежности

Недоразвитие малых и больших половых губ

Половое созревание начинается рано (4-6 лет), протекает по мужскому типу.

При этом синдроме (АГС, или ложный женский гермафродитизм) – имеется влагалище, матка, яичники (влагалище открывается в урогенитальный синус); половой хроматин положительный, кариотип женский – 46хх. Врожденный адреногенитальный синдром вызывает вирилизацию у девочек и приводит к преждевременному половому развитию по гетеросексуальному типу.

Диагностика:

• УЗИ органов малого таза, надпочечников или компьютерная томография

  Определение гормонов: тестостерона, 17-гидроксипрогестерона и дегидроэпиандростерона в крови, нормализующихся после проведения пробы с глюкокортикоидными препаратами.

Лечение врожденного адреногенитального синдрома:

Заключается в назначении глюкокортикоидных препаратов (преднизолона или дексаметазона) длительно.

При грубой вирилизации наружных половых органов выполняется коррегирующая пластическая операция:удаление пенисообразного клитора, рассечение передней стенки урогенитального синуса и формирование входа во влагалище.

Дифференциальную диагностику врожденного адреногенитального синдрома необходимо проводить с вирилизирующей опухолью надпочечников. При вирилизирующей опухоли надпочечников вирилизация наружных половых органов проявляется только в увеличении клитора, урогенитальный синус у девочек отсутствует. Темп развития вирильной симптоматики зависит от скорости роста опухоли и выработки активных андрогенов секретируемых её тканями.

Диагностика:

• УЗИ органов малого таза, надпочечников или компьютерная томография (отмечается одностороннее увеличение надпочечника.

  Определение содержания тестостерона, 17-гидроксипрогестерона и дегидроэпиандростерона в крови после проведения пробы с препаратами глюкокортикоидов (после проведения пробы количество вышеперечисленных гормонов в крови не изменяется, что обусловлено автономной секрецией андрогенов только тканью опухоли).

Лечение опухолей всегда оперативное, так как вирилизирующие опухоли надпочечников у детей чаще всего имеют злокачественный характер.

Ложный мужской гермафродитизм (синдром тестикулярной феминизации или синдром Морриса) входит в число моногенных мутаций. Кариотип больных 46ху.

При рождении отмечается женский тип строения наружных половых органов, влагалище короткое, слепое. Фенотип взрослых больных – чисто женский. Молочные железы хорошо развиты, но соски недоразвиты, слабо выражены околососковые поля. В связи с отсутствием у больных рецепторов к андрогенам в органах-мишенях половое и подмышечное оволосение отсутствует.

Различают полную и неполную форму синдрома тестикулярной феминизации:

Полная форма синдрома тестикулярной феминизации

Клиническая картина типична, фенотип больных чисто женский, молочные железы развиты хорошо. Наружные половые органы развиты по женскому типу, влагалище всегда укорочено и заканчивается слепо, у 1/3 больных гонады расположены в брюшной полости, у 1/3 – в паховых каналах, часто у больных имеется паховая грыжа, содержимым которой является яичко; у 1/3 пациенток яички расположены в толще больших половых губ.

Диагностика:

• Гинекологическое обследование

  Выявление паховой грыжи, которая у женщин встречается крайне редко

  УЗИ органов малого таза (диагностируется отсутствие матки)

  лапароскопия: выявляется отсутствие матки, маточных труб, и наличие яичек (если они находятся в брюшной полости).

Неполная форма синдрома тестикулярной феминизации

У пациенток проявляются вирильные черты уже в первом десятилетии жизни. Наружные половые органы развиты по мужскому типу:отмечается слияние больших половых губ, увеличение клитора, персистенция урогенитального синуса. Развивается гипертрихоз и незначительно увеличиваются молочные железы в период полового созревания. Матка и маточные трубы отсутствуют, яички обычно находятся в брюшной полости.

Лечение:

Лечение синдрома тестикулярной феминизации хирургическое из-за опасности озлокачествления неполноценных тестикул. При полной форме синдрома тестикулярной феминизации операцию лучше выполнить в возрасте 16-18 лет (после завершения роста и развития вторичных половых признаков). При неполной форме синдрома тестикулярной феминизации гонады следует удалять до наступления полового созревания, которое протекает с явлениями вирилизации. Затем проводится циклическая гормонотерапия эстрогенами и гестагенами или комбинированными эстроген-гестагенными препаратами (типа циклопрогиновы). При этой форме также выполняется коррекция наружных половых органов: удаление клитора, рассечение наружной стенки урогенитального синуса, при необходимости выполняется пластика влагалища из тазовой брюшины.

Этим термином обозначают такую патологию развития половых желез, когда у индивидуума обнаруживают анатомически и функционально развитые железы обоего пола. Различают два вида гермафродитизма: истинный и ложный. Истинный гермафродитизм, или двуполость – наличие у одного индивидуума гонад обоего пола: яичника и яичка или гонад смешанного строения (овотестис). Ложный гермафродитизм, или псевдогермафродитизм – это несоответствие строения наружных половых органов характеру половых желез. Различают ложный женский и мужской псевдогермафродитизм.

Ложный женский гермафродитизм встречается значительно реже. Причинами данной формы гермафродитизма являются: прием беременной матерью будущего ребенка доз андрогенов или прогестерона; наличие у матери андрогенсекретирующей опухоли; генетически обусловленная гиперпродукция андрогенов у ребенка, начавшаяся внутриутробно – врожденная форма адреногенитального синдрома. При осмотре внутренние половые органы (влагалище, матка, маточные трубы и яичники) развиты по женскому типу, но при этом сохраняются нередуцированными зачатки мужских половых элементов. Наружные половые органы развиты по типу, приближающемуся к мужскому: клитор увеличен, сросшиеся по средней линии большие половые губы напоминают мошонку, уретра и влагалище в нижней трети не разделены и образуют урогенитальный синус, открывающийся под увеличенным клитором.

Мужской псевдогермафродитизм характеризуется обратными соотношениями: при наличии мужских половых желез (яичек) наружные половые органы более или менее напоминают строение женских. При осмотре выявляется небольшой penis, напоминающий увеличенный клитор, гипоспадия. Нередко мошонка расщеплена на две сросшиеся по средней линии складки, напоминающие большие половые органы.

Диагностика этих пороков нередко трудна, особенно в детском возрасте. Поэтому иногда наблюдаются ошибки в воспитании подобных детей: ребенок женского пола воспитывается как мальчик, и наоборот.

Лечение. Неполноценные яички удаляют хирургически ввиду опасности их озлокачествления. При наличии андрогенсекретирующей опухоли показано ее удаление. Вопрос об оперативном лечении решается индивидуально в каждом конкретном случае и зависит от формы гермафродитизма. Применяются также пластические операции для коррекции наружных половых органов, гормонотерапия.

Нарушение полового развития у девочек

Процесс полового развития (созревания) характеризуется возникновением множественных количественных и качественных изменений в организме девочки, подготавливающих ее к осуществлению репродуктивной функции. Выделяют две фазы периода полового созревания: первая – предпубертатная, характеризующаяся "скачком" роста, появлением вторичных половых признаков, дальнейшим развитием половых органов и заканчивающаяся появлением первых менструаций. Вторая фаза начинается с периода менархе и заканчивается с завершением полового и соматического развития. Физиологический процесс полового развития протекает в определенной генетически закодированной последовательности, которому главным образом способствует нейроэндокринная система, особенно половые стероидные гормоны.

Нарушения полового развития неодинаковы по сущности патологического процесса, клинической картине, времени возникновения и проявления симптомов. Различают следующие нарушения полового развития у девочек:

преждевременное половое развитие;

задержка полового развития;

нарушения полового развития в пубертатном возрасте;

отсутствие полового развития (дисгенезия гонад, аплазия яичников).

Этиология. Большую роль в возникновении нарушений полового развития играют патологические процессы, действующие во внеутробном периоде, во время родов и в период новорожденности (гестозы, угроза прерывания беременности, аномалии родовых сил, асфиксия плода, травмы центральной нервной системы, недоношенность, гипотрофия плода, инфекционные заболевания и алкоголизм матери и др.). На особом месте стоят инфекционные заболевания, перенесенные в детском и пубертатном возрасте. Редкими причинами аномалий развития являются новообразования и кисты гипоталамо-гипофизарной системы, яичников, надпочечников. Характер нарушений может быть органическим или функциональным.